Thursday, May 25, 2017

Còrea di Huntington

RIDIAMO DIGNITA' AI MALATI

Contro il 'Ballo di San Vito' non esistono ancora farmaci: la priorità è la qualità della vita di chi ne soffre

di Mauro Suttora

Oggi, 18 maggio 2017

La Còrea di Huntington (dal greco ‘danza’), che colpisce un milione di persone nel mondo, è una malattia ereditaria degenerativa del sistema nervoso centrale. Distrugge i neuroni nelle aree cerebrali che controllano il movimento e le funzioni cognitive. È nota anche come Ballo di San Vito.

L’esordio avviene tra i 30 e i 50 anni. Il decorso invalidante è lentamente progressivo e fatale dopo 16-20 anni di malattia. I sintomi: movimenti involontari patologici, alterazioni del comportamento e deterioramento cognitivo. Non esistono farmaci per prevenire, bloccare o rallentare la progressione della malattia. La probabilità di ereditarla da un genitore malato è del 50%.

La diffusione della malattia è di un caso su 10mila persone. Ma nel mondo ci sono zone con una frequenza 500-1000 volte più alta, come la regione del lago Maracaibo (Venezuela). In Italia i malati sono 6mila, e 18mila chi rischia di ereditare la malattia. L’Istituto Besta di Milano, il Gemelli di Roma e il policlinico Federico II di Napoli e altri centri di eccellenza sono sommersi da richieste di diagnosi, cura e assistenza.

Nel 1993 è stato scoperto il gene che mutando causa la malattia: da allora è possibile individuare con un test tra i soggetti a rischio i portatori, che manifesteranno la sintomatologia coreica.
 
Il 18 maggio papa Francesco ha accolto per la prima volta in Vaticano  un gruppo di malati di Corea del Sud America. Coinvolte anche famiglie di malati da tutto il mondo. Il 16 maggio le famiglie sono state in Senato, invitate dal presidente Pietro Grasso e da alcuni parlamentari.

«Gli ospedali italiani», ci dice la senatrice a vita Elena Cattaneo, che da oltre vent’anni dedica i suoi studi all’Huntington, «devono avere a disposizione personale per farsi carico della cura umana e sociale di questa malattia. La scienza non può ancora offrire cure efficaci che rallentino o blocchino la malattia. Ma l’opera delle associazioni, degli psicologi, infermieri a domicilio, gruppi di auto-aiuto, sostegni economici e una buona informazione possono restituire la dignità che spetta a tutti, e contribuire in maniera decisiva a migliorare la qualità della vita di malati e famiglie».

riquadro:

ANCHE IL GRANDE WOODY GUTHRIE NE SOFFRIVA
Il malato più famoso di Corea, Woody Guthrie, autore della canzone This Land Is Your Land, maestro di Bob Dylan, è morto 50 anni fa, nel 1967. Suo figlio Arlo, anch’egli cantautore (Alice’s Restaurant, Coming into Los Angeles al festival di Woodstock) ha fatto il test, ed è risultato immune.

Mauro Suttora